Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз или болезнь Бало является очень редкой формой рассеянного склероза, которая может развиваться в достаточно молодом возрасте. В медицине так же носит название периаксиальный концентрический энцефалит.

Что такое болезнь Бало

Концентрический склероз – это тяжелая форма классического рассеянного склероза. Отличительной чертой заболевания является формирование в белом веществе мозга центров уничтожения миелина в форме концентрических завитков и колец, но аксоны чаще всего остаются неповрежденными. Впервые болезнь была описана в 1927 году Джозефом Бало, который обнаружил во время вскрытия одной из пациенток с острой формой рассеянного склероза очаг разрушения белого вещества. При этом были полностью сохранены и не повреждены аксоны. На основании клинической картины заболевание было названо периаксиальным лейкоэнцефалитом. Но спустя годы в неврологии данная форма склероза обрела термин «болезнь Бало» или «концентрический склероз бало».

Концентрический склероз, так же как и заболевание Морбурга, оптикомиелит Девика и лейкоэнцефалит Шильдера относят к редким и острым типам рассеянного склероза. На 1994 год было описано всего сто случаев обнаружения данного заболевания. Болезнь Бало проявляется в достаточно молодом возрасте, чаще всего страдают люди от 20 до 40 лет.

От обычного рассеянного склероза заболевание достаточно быстро распространяется. Характеризуется образованием обширных и множественных очагов в белом веществе мозга лобных долей. Некоторые из них окружены кольцами, которые состоят из частичного или полного нарушения миелина. Локализовываться могут в обоих полушариях мозга, спинном мозге, стволе, мозжечке или перекресте зрительных волокон. При детальном обследовании выявляется ярко выраженная дегенерация олигодендроидов, сопровождающаяся апоптозом. Кроме этого так же выявляется и наличие мелкоклеточных васкулитов.

Учеными была выдвинута гипотеза, благодаря которой обнаружено, что очаг концентрического склероза формируется из центральной сердцевины, а затем начинает распространяться из данного участка в белое вещество головного мозга. Но, даже не смотря на то, что причины возникновения очага не известны, бдыло доказано, что лимфоциты и воспалительный процесс из сердцевины распространяется центробежно из сердцевины. Это свидетельствует о том, что заболевание периодически прогрессирует, а затем угасает. Происходит это по причине того, что мигрирует она из центра и активируется снова после того, как прибывает демиелинизирующее вещество.

О некоторых возможных модуляторах такой активности известно. К ним относят цитокины, концентрация которых в плазме пациентов резко меняется. Но гипотеза в то же время не объясняет, по какой причине очаги вокруг венул встречаются так же часто и при рассеянном склерозе.

Причины возникновения концентрического склероза

Причины возникновения на сегодняшний день остаются не выясненными. Как предполагают ученые, формирование очагов происходит по этиологии наследственной предрасположенности и имеет мультифакторный характер. Достаточно часто, как указывают исследования, болезнь Бало развивается на фоне различных перенесенных инфекционных заболеваний. Это свидетельствует о том, что главную роль в активации процессов, которые приводят к формированию очага воспаления, играют инфекционные вирусные агенты. По данным отдельных исследований можно понять, что нейротропные вирусы герпеса шестого типа играют далеко не главную роль.

Основой патогенеза, в отличие от рассеянного склероза, являются другие процессы, обуславливающие образование патогномоничной кольцевой демиелинизации для болезни Бало. Но на данный момент остается загадкой факт, о каких именно патологических процессах, которые приводят к возникновению очага заболевания, идет речь. Группа ученых пришла к тому выводу, что основную роль играют гипоксические механизмы, но происхождение их пока не известно.

Того же мнения придерживается и большинство специалистов в области неврологии. По данным, полученным в результате исследований и изучения аутопсий, четырнадцать пациентов с выявленным концентрическим склерозм установили, что все появившиеся кольца сопровождаются по образу демиелинизации, аналогичному повреждению тканей, которые характерины для гипоксии, из-за большого уровня содержания синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии. По краям центра развития заболевания, а так же в образовавшихся концентрических кольцах специалисты выявили и уничтоженный миелин. Протеины вешества формируются олигодендроцитами, а так же макрофагами и астроцидами, но только в меньшей степени. На основе полученных результатов нейропротективных эффектов протеинов, учеными была выдвинута теория о том, что формирование колец отражает ограничение последующего уничтожение миелина при концентрическом склерозе Бало.

Симптомы концентрического склероза

К общим симптомам развития склероза относятся:

• онемение или покалывание в конечностях,
• нарушения под ногами чувства твердой почвы,
• ярко выраженное напряжение в мышечной ткани рук или ног, вызванное повышением тонуса,
• возможны параличи конечностей,
• расстройство координации (шатание во время ходьбы, дрожание в конечностях) говорит о том, что заболевание достигло мозжечка,
• снижение качества зрения только на один глаз,
• слепота,
• ощущение мутного стекла или пелены, появление черной точки в центре поля зрения. Возникновение данных симптомов говорит о том, что нервные окончания за глазным яблоком поражены вследствие разрушения миелиновой оболочки,
• нарушения движений глазного яблока (предметы начинают двоиться),
• слабость мышц в одной половине лица (невозможность полностью закрыть глаз), снижение чувствительности вкусовых рецепторов. В этом случае заболевание распространилось на лицевой нерв,
• постоянная тревожность, депрессия, плохое настроение, недооценка собственного состояния или наличие эйфории. Эмоциональные нарушения встречаются достаточно часто на фоне развития концентрического склероза,
• непрерывное чувство усталости, быстрая утомляемость после любой умственной или физической нагрузки, даже самой незначительной,
• ощущение во время наклона головы прохождения электрического разряда вдоль позвоночника,
• после чашки горячего чая, ванны или первого блюда симптомы могут усугубиться.

Концентрический склероз Бало может развиваться в довольно молодом возрасте. Среди нескольких случаев выявления данного заболевания встречались так же и протекание без возникновения симптомов. Выявить их удалось по результатам аутопсии. В анамнезе пациентов неврологических отделений с выявленным концентрическим склерозом достаточно часто встречались упоминания о предшествовавшей инфекционной болезни или стрессовые ситуации. Болезнь Бало обычно характеризуется ярко выраженным комплексом симптомов, которые формируются на фоне легких общемозговых проявлениях. Пациенты так же жаловались на регулярные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и повторную генерализованную эпилепсию. Кроме вышеперечисленных симптомов так же может появиться астения. Концентрический склероз характеризуется:

• следами разрушения пирамидных трактов (аномальные рефлексы стоп, парезы с уменьшением чувствительности и гиперрефлексией),
• поражение экстрапирамидной системы организма, проявляющееся разнообразными гиперкинезами,
• атаксия мозжечка, во время которой появляются шаткость при ходьбе, нистагм, потеря координации и дисметрия,
• когнитивные нарушения, среди которых: снижение памяти, деменция и амнестическая афазия.
• различные психические расстройства,

У некоторых пациентов было выявлено повторное появление ярко выраженных признаков концентрического склероза Бало с возникновением нарушений зрительного аппарата в виде снижения качества периферического зрения. Так же наблюдаются нарушения речевого аппарата и речи, характеризующиеся трудностью в запоминании или подборе нужного слова. Длинные выражения для пациентов с выявленным периаксиальным концентрическим энцефалитом очень сложны для понимания.

Диагностика болезни Бало

До того, как появилась возможность проводить исследования при помощи магнитно-резонансной томографии, выявить заболевание было очень трудно. Но сегодня современная технология позволяет определить развитие болезни еще на начальной стадии, и незамедлительно начать курс лечения.

Очаг демиелинизации в мозге очень хорошо виден при обследовании на МРТ. Кроме этого есть возможность еще на ранних стадиях увидеть на снимке образование колец. Но, даже не смотря на это, выяснить причину их появления так и не удается.

Но для того, что бы точнее поставить диагноз, нужна дифференциальная диагностика, которая поможет исключить развитие других форм рассеянного склероза:

1. Ремиттирующим течением заболевания.
2. Болезнью Шильдера.
3. Острая форма рассеянного склероза.

Диагностика так же предполагает:

• Консультация и осмотр невролога,
• Исследование когнитивных функций,
• Эхо-энцелография,
• Реоэнцефалография,
• Электроэнцефалография,
• Осмотр врача-офтальмолога для выявления снижения остроты зрения и различных заболеваний, которые могут проявляться вместе с болезнью Бало. Но у некоторых пациентов зрение может оставаться на прежнем уровне.

Во время исследования поля зрения так же можно установить гемианопсию и очаговых выпадений изображения. Результаты обследования могут быть различными, от ярко выраженных следов отечности диска и атрофии нервных окончаний зрительного аппарата до обычной клинической картины глазного дна.

Обследование цереброспинальной жидкости, которую берут с помощью люмбальной функции, чаще всего позволяет обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз, но содержание белка при этом остается в пределах нормы. Только в десяти процентах случаях, возможно, определить патогномоничные и отражающие хронические аутоиммунные процессы, которые обычно характерны для рассеянного склероза.

Использование магнитно-резонансной томографии дает возможность выявить концентрический склероз Бало еще при жизни. На снимке, полученным с помощью данного исследования отчетливо видны очаги со слоистой структурой, которая представлена чередованием гипер- и гипоинтенсивными зонами. Чаще всего они похожи на рисунок годичных колец, увидеть который можно на спиле деревьев. Специальные обследования помимо МРТ дают возможность установить развитие демиелинизирующего процесса. Для полного исключение опухоли головного мозга проводиться исследование ПЭТ. С его помощью выявляются очаги с низким содержанием метионина, которые совпадают с теми участками, которые были установлены при МРТ. Таким образом, после комплекса проведенных исследований можно с точностью установить и подтвердить развитие концентрированного склероза Бало, что дает возможность незамедлительно начать лечение еще на ранней стадии.

Лечение болезни Бало

На сегодняшний день для лечения концентрического склероза применяются те же схемы лечения, что и при острой форме рассеянного склероза, так как клиническая картина заболеваний имеет множество сходств. Курс лечения начинается с применения пульс-терапии и назначения глюкокортикостероидов, например, метипред или дексаметазон. Некоторые специалисты применяют так же митоксантрон в комплексе с кортикостероидами. Для того, что бы избежать разрушения церебральной ткани применяются цитопротекторы и тиоктовая или липоевая кислота. Так же назначаются Актовегин и Трентал. В том случае, если отсутствуют противопоказания к использованию к противоотечным препаратом, врач выписывает сульфат магнезии, Маннит, Маннитол или Лазикс. При выявлении судорожного синдрома необходимо применение антиконвульсантов, например, Депакин или Сибазон. Кроме этого проводится дискретный плазмафарез. При помощи ЛФК и массажа проводят профилактику контрактуры суставов при наличии парезов.

К основным задачам лечения при установлении концентрического склероза относятся:

• купирование обострения,
• воздействие на очаги аутоиммунного воспалительного процесса,
• стимулирование усиления или формирование компенсаторных приспособительных механизмов организма,
• отдалить или предотвратить обострения, а так же снизить выраженность симптомов,
• Воздействовать на возникшие симптомы для того, что бы пациент смог вести нормальный образ жизни,
• Избрать мероприятия для облегчения жизни пациента и приспособиться к возникшим последствиям заболевания.

Но, даже не смотря на то, что большей частью лечение направлено на приспособление пациента к социальной жизни, за советом всегда обращаются к доктору. Только врач сможет установить стадию развития заболевания, назначить комплекс препаратов и дать все необходимые рекомендации.

Прогноз

Концентрированный склероз Бало относиться не только к достаточно редким видам заболевания, но и быстро прогрессирующей формой рассеянного склероза. Летальный исход может наступить в период от нескольких месяцев с начала развития заболевания до двух лет. В медицинской литературе описаны всего несколько случаев улучшения состояния здоровья пациентов при применении глюкокортикоидной терапии.

Болезнь Бало на данный момент еще изучается специалистами в области неврологии, так как является редкой формой рассеянного склероза. Но уже сегодня можно сказать о том, чем характеризуется и при помощи каких препаратов можно устранить симптомы и замедлить развитие заболевания. А благодаря МРТ появилась возможность ранней диагностики болезни, что позволяет оперативно начать лечение.

(Пока оценок нет)

Загрузка...