Альтернирующий синдром Вебера (Стерджа Вебера), что это?

Болезнь Синдром Вебера обязана своим названием доктору Герману Дэвиду Веберу. Также недуг имеет название синдром Стерджа Вебера Краббе. Это сложная болезнь, которая изучается давно. Она не передаётся от человека к человеку, но может наследоваться или развиваться во внутриутробном периоде.

Патогенез болезни связан с расстройством кровообращения основного артериального сосуда, с разрастающимся процессом в височной доле головного мозга человека, с воспалением в мозге, с кровоизлиянием в черепную ранку.

Виды

синдром вебера у взрослых Болезнь Вебера имеет следующие разновидности:

Schirmer , сопровождается глаукомой, а также гемангиомой (глазной и кожной).

Milles , гемангиома глаза с проявлениями ангиомы на кожных покровах, в области глаз (без ранней глаукомы).

Knud -Rrubbe- вебера синдром – ангиома энцефалотригеминальная.

Weber , Dumitri , характерные черты синдрома эпилепсия, судороги, отставание в развитии, гемигипертрофия.

Jahnke – ангиомы кожи, а также сосудистые поражения областей головного мозга.

Loford – сосудистые опухоли глазного яблока (без его увеличения).

Симптомы

К самым первым симптомам, по которым можно определить заболевание относятся:

Развивающийся паралич лицевой мускулатуры, мышц языка. А также паралич мышц рук и ног.
Проблемы с движением глазодвигательного нерва. Глазное яблоко отклоняется в височную сторону.
Больной не видит того, что в половине его поля зрения.
У пациента очень ухудшается зрительная функция. Он с трудом может различать цвета и оттенки.
Толкательные мышечные сокращения вызывают интенсивные ритмичные движения

Общие симптомы

болезнь вебера симптомы

Ярко-красное пятно на лице, оно покрывает около его половины (лоб, часть носа, верхнюю губу). Эта зона совпадает с зоной иннервации ветвей 1 и 2 тройничного нерва. Пятно у ребёнка проявлено с самого рождения.
Судорожные припадки, начинаются обычно на первый год жизни, проявляются они на противоположной стороне от бордового пятна на лице, обычно в левой руке и ноге. Последствием приступов, может быть, потеря сознания и переход припадков на всё дело, может начаться непроизвольное мочеиспускание.
Мышечная слабость противоположной от бордового пятна стороны, также в этой зоне снижается чувствительность тела.
К эмоциональным нарушениям относятся плаксивость, раздражительность, агрессия.
Интеллектуальные нарушения: отставание в развитии (несоответствие его возрасту), плохая память, рассеянность.
Из-за повышенного внутриглазного давления наблюдается помутнение роговицы, увеличение глаз.
Головная боль и постоянное снижение остроты зрения (до слепоты).

Бордовое пятно на лице, а также судорожные припадки, наблюдаемые с раннего детства, помогают в ранней постановке диагноза. Мозговые структуры могут поражаться или нет.

Неврологические изменения

Вебера альтернатирующий синдром связан с поражением нервной системы. Нарушения по неврологии и глазные нарушения заметны почти сразу после рождения.

К неврологическим нарушениям относятся:

судорожный синдром (сокращение конечностей и приступы),

задержка в психическом развитии и поведении,
паралич, парезы, снижается чувствительность кожи.

Сосуды больного разрастаются, воздействуют на головной мозг. Они раздражают нейроны, провоцируя судороги. Повышенное внутричерепное давления может провоцировать мигрень.

Сдавление мозга может закончиться следующими осложнениями:

склерозом,
атрофией,
некрозом,
также отложением солей, деменцией.

Ангиоматоз (сосудистые новообразования) больного может привести к постоянным эпилептическим припадкам. А именно эпилептическому статусу. Если человек после них не успеет восстановиться, то припадки грозят отёком мозга, смертью больного.

Глазные нарушения

К глазным нарушениям относится :

глаукома,
катаракта,
отслойка сетчатки,
проблемы со зрением,
деформация глазного яблока(увеличение).

Диагностика

Диагностика болезни Вебера проводится следующими врачами:

Невролог.
Эпилептолог.
Офтальмолог.
Дерматолог.

Особенность проявления болезни , это бордовое пятно на лице. Это ясно видно на фото больных. Диагностируют заболевание, когда у больного обнаруживается несколько симптомов:

Лицевой ангиоматоз.
Неврологические проявления, такие как эпиприступ.
Офтальмологические болезни (например, глаукома).

Проводится также рентгенография мозга и КТ. Цель , обнаружить зоны обызвествления коры. МРТ проводится, чтобы установить вебера альтернирующий синдром, а также чтобы исключить другие заболевания (опухоли, церебральные кисты).

Чтобы диагностировать эпиактивность, также характер электроактивности мозга, проводят электроэнцефалографию.

К офтальмологическим обследованиям относятся измерение внутриглазного давления, офтальмоскопия, гониоскопия.

Основные методы лечения

лечение болезни вебера Синдром Вебера неизлечим. Терапия может предотвратить только основные проявления и симптомы, снизить их интенсивность. Но очень многое зависит от вида заболевания.

Проводится антикольвунсантная терапия (лекарствами Топимарат, Кармамазепин). Эписиндром зачастую требует лечения двумя препаратами, применяется комбинированный способ лечения. Чтобы купировать эписиндром иногда назначают рентген облучение. Если больной не реагирует на подобное лечение, проводится хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство назначается также в том случае, если серьёзно поражена кора головного мозга. Проводится коррекция патологии глаза с помощью лазера. Медикаменты прописываются, для того чтобы улучшить качество жизни пациента, снизить проявление симптомов. К ним относятся следующие препараты:

противоконвульсионные Карбамазепин, Седуксен, Кеппра, Вальпроевая кислота, Финлепсин, Топирамат, Депакин,
медикаменты для глаз (нормализации секреции глазной жидкости) Дорзоламид, Бримонидин, Бринзоламид, Альфаган, Тимолол, Азопт. Если такая терапия не действует, также проводится хирургическое вмешательство,
диуретики и препараты, предотвращающие отёк головного мозга. Маннитол, Фуросемид.

Если у человека на фоне болезни был паралич, то, возможно, ему потребуется специальный уход. Он может проводиться как в отделении, так и дома (в зависимости от состояния больного). Задержка психического развития требует перестройки обычного уклада жизни больного.

Если невус на лице не связан со зрительной функцией, не затрагивает центральную нервную систему, то не требуется специального лечения. Эта проблема может решаться косметически. Иногда делается татуаж бежевой краской.

Профилактика

болезнь вебера причины Чтобы ребёнок родился без данной патологии, матери нужно ответственно относиться к своему образу жизни. Известно, что болезнь Вебера развивается в том случае, если во период беременности на плод оказывались негативные влияния, такие как:

курение,
употребление алкоголя и наркотиков,
половые инфекции (особенно приобретённые во время беременности),
интоксикация различного вида,
проблемы с метаболизмом у будущей матери.

Итак, к профилактике заболевания беременной относится:

Здоровое питание, правильный образ жизни.
Учёт врачебных рекомендаций.
Обследование до и во время беременности.
Прогулки, сон, гимнастика.

Последствия и осложнения

Синдром Вебера — заболевание, которое имеет тяжёлые осложнения. Если лечение не даёт нужных результатов, это самыми серьёзными из них станут:

потеря зрения,
инсульт,
олигофрения.

Эпилептический статус опасен тем, что может привести к смерти.

Прогноз

То, как будет протекать болезнь и какие её последствия ждут пациента, зависит от фазы заболевания, степени очага поражения. Если гемангиома на лице не сопровождается энцефалотригиминальным ангиоматозом и развитием глаукомы, то прогноз достаточно благоприятен. В этом случае болезнь приносит только визуальный дискомфорт.

Если же выражено системное поражение мозга, глаз, а также внутренних органов, то последствия тяжелые:

эпилепсия (без лечения приводящая к олигофрении, инсультам),
трудности с мозговым кровообращением,
снижение интеллектуальных способностей и другие проблемы с интеллектом,
изменение, деформация мышц лица проблемы со зрением вплоть до его полной потери.